Заболяване на кожата отнася братчета за 2 дни

Две породени братчета с рядко кожно заболяване починаха в началото на миналата седмица във Великобритания през 2 дни едно от друго, съобщи Би Би Си. През януари британската телевизия направи филм за тях и за усилията на родителите да облекчат страданията им. Филмът трябваше да привлече вниманието на обществото на Острова върху заболяването, за което и по света мнозина не знаят нищо или пък знаят твърде малко.

Хари и Коди Чърчил от Пул, единият на 3 г., а другият на 21 месеца, страдаха от булозна епидермолиза и развиха тежки инфекции. Малките пациенти с тази болест са наричани пеперудени деца. Причината е, че тяхната кожа е нежна и ранима като крилцата на пеперуда. Дори при най-малката механична травма по нея се образуват мехури, които се превръщат в трудно зарастващи рани.

Хари починал в хоспис на 13 март, а по-малкият Коди - два дни след това в болницата на Пул. В съобщение във фейсбук родителите Крис и Стеф Чърчил написаха: "Да изгубиш две деца за два дни, е най-страшният кошмар за всеки човек. Единствената ни утеха е, че на небето те са заедно. Коди не можеше да живее без Хари - те бяха много свързани."

Светът на Крис и Стеф се обърнал с главата надолу, когато първото им дете - Хари, било диагностицирано с булозна епидермолиза. Когато 20-годишната Стеф забременяла отново, лекарите предупредили, че има вероятност едно на 4 и второто детe да носи същото генетично увреждане. Родителите обаче отказали пренаталната диагностика от страх да не се разколебаят да дадат живот на второто бебе.

Още два дни след раждането на Коди станало ясно, че и той страда от най-тежката форма на заболяването. "Много искахме да ни се роди здраво дете, затова поехме риска - казва Крис, който при появата на втория син бил на 24 години. - Бяхме развълнувани, но и силно разтревожени по време на цялата бременност. Когато Коди се роди, бяхме много щастливи, но беше ужасно да видим първите мехури върху кожата му."

"Добре е, че Коди има по-голям брат, който би могъл да му помага и да му показва как да се справя във всекидневието с болестта си", каза в интервю преди година Крис. Той обаче призна, че заради реакциите на хората семейството рядко е извеждало децата навън. "Дните са трудни. Би ни се искало да отидем да се разходим, да ги заведем да се забавляват. Но дори всекидневните неща като пазаруването започнаха да стават за нас невъзможни", призна тогава бащата. Някои родители смятали, че заболяването е заразно и веднага дърпали децата си надалече, други пък били убедени, че младите родители са виновни и нараняват умишлено момченцата. "Веднъж в болницата чух жена да казва: "Не сте ли си задавали въпроса какво причиняват тези хора на бебетата си?", посочва Крис в интервюто. Бащата казва, че са правили всичко възможно, за да подкрепят децата си и да облекчат поне малко живота им и всички подобни забележки увеличавали допълнително и без това голямата им мъка.

Стеф си спомня, че Хари бил малко щастливо момченце, но когато пораснал и започнал да разбира, втренчените погледи на хората го стресирали и плашели. "Гордеем се и с двете си деца, но безразличието и липсата на информация у хората за какво става дума съсипват дните ни", признаха родителите, когато решиха да говорят публично преди година.

"Когато се качим в автобуса и видя хората да си шепнат за нас, много ми се иска поне за малко да престанат да мислят за дребните си грижи и да си дадат сметка през какво минават хора като нас", споделя Стеф.
Булозната епидермолиза е рядко генетично заболяване, при което кожата и лигавиците се покриват с мехури при най-малкото триене или удар, при което се образуват болезнени отворени рани. Причината е липсата на протеин, който свързва епидермиса с по-дълбоките слоеве на кожата. Статистики сочат, че болестта засяга едно на 17 000 бебета. Във Великобритания в момента има около 5000 случая, в САЩ - над 100 000. Там родителите на пеперудените деца се обединиха, за да принудят Конгреса да отдели повече средства за изследвания върху рядката болест, за да бъдат намерени начини на лечение.

Заболяването е описано още през 1886 г. Оттогава то е постоянен обект на изследвания на генетиците от цял свят. За жалост резултатът до момента не е утешителен, тъй като все още не е открито лечение. Генетичният дефект, който лежи в основата на булозната епидермолиза, се предава от родителите, които може да са скрити негови носители. Понякога обаче той може да възникне спонтанно още в първите часове на вътрешноутробния живот, което прави заболяването непредсказуемо, признават специалистите.

При по-леките форми раните са по краката и ръцете, но дори и при тях това води до силни болки при ходене и дори хващане на предмети. При по-тежките форми е засегнато цялото тяло, а раните зарастват много бавно. Те наподобяват на рани от изгаряния. Пациентите са застрашени от висок риск да развият рак на кожата. Има случаи, когато заболяването е фатално още в детството.

Когато Крис и Стеф Чърчил взеха участие в тв предаването на Би Би Си, те заявиха, че говорейки за своята лична драма, искат да помогнат на други като тях да имат сили да се борят и да търсят начин да се справят. Те споделиха как, преди да бъдат облечени, децата трябвало да бъдат внимателно превързани - това става по няколко пъти на ден, а самият процес отнемал час и половина - два. При това превързването става само с пригодени за целта материали, които трябва да щадят кожата. Дихателните пътища и гласната кутия на Хари и Коди също били засегнати, поради което в трахеята им били поставени тръби, които трябвало да бъдат почиствани по 100 пъти на ден.

"Те посветиха живота си на децата. При това заболяване грижите не престават 24 ч в денонощието - разкри приятелят на семейството Адам Мъри. - Тяхната любов беше невероятна. Благодаря и на всички онези, които се притекоха на помощ и проявиха милосърдие по време на изпитанията, през които премина това семейство." Във фейсбук бе създадена страница, в която всички, пожелали да подкрепят семейство Чърчил, се организираха да съберат пари за погребението на двете момченца.

Историята на двете братчета, която придоби широк отзвук благодарение на медиите, трогна сърцата на много хора и предизвика истинска вълна от съпричастност на Острова към пеперудените деца и техните близки. В повечето западни страни по принцип грижата за тях е поета изцяло от държавата. Благодарение на това те достигат зряла възраст и водят пълноценен живот - работят, имат семейства.

В България 100-ина страдат от заболяването. Специалните незалепващи превръзки и антибиотичните кремове, които са необходими за предпазване на раните от инфекции, са много скъпи и месечната сума за лечението надхвърля 2000 лв. Доскоро болните и техните семейства бяха оставени да се оправят съвсем сами, без помощ от държавата.

След дълга борба от страна на близките на болните от булозна епидермолиза, едва в средата на февруари тази година бившият здравен министър Десислава Атанасова обеща, че заболяването ще бъде включено в Наредба 38 на НЗОК и лечението на болестта ще бъде поето от касата през 2013 г.